لیکن پلانوس پمفیگوئیدس (Lichen planus pemphigoides یا LPP) یک اختلال تاولی خودایمنی اکتسابی و بسیار نادر است که ویژگی‌های لیکن پلانوس (Lichen planus یا LP) و پمفیگوئید بولوزا (Bullous pemphigoid یا BP) را داراست. این بیماری معمولاً در دهه پنجم زندگی با شیوع بیشتری در زنان ظاهر می‌شود. با این حال، در کودکان نیز دیده می‌شود و در این موارد، شیوع بیشتری در پسران دارد.

علل و عوامل مرتبط

LPP معمولاً ایدیوپاتیک (بدون علت مشخص) است اما با مصرف برخی داروها، به ویژه مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE inhibitors)، ارتباط دارد. دیگر عوامل مرتبط شامل گیاهان دارویی چینی، سیناریزین، اینترفرون‌ها، اشعه UVB باریک‌ باند، پسورالن به همراه UVA (PUVA)، ریباویرین، سیمواستاتین و محصولات کاهش وزن هستند.

علائم و نشانه‌ها

در ابتدا، بیماران با ضایعاتی که ویژگی‌های LP را دارند مراجعه می‌کنند: پاپول‌ها و پلاک‌های صورتی تا بنفش، تخت، خارش‌دار و چندضلعی که بیشتر در نواحی خمشی بدن متمرکز هستند اما ممکن است گسترده باشند. طی چند ماه، وزیکول‌ها و بول‌های متراکم روی ضایعات LP و همچنین روی پوست غیر درگیر، معمولاً در توزیع انتهایی، توسعه می‌یابند. بروز همزمان هر دو وضعیت نیز توصیف شده است. درگیری مخاط دهان نیز غیرمعمول نیست.

پاتوژنز

پاتوژنز LPP به طور کامل شناخته نشده است. با این حال، بر این باورند که آسیب به کراتینوسیت‌های پایه باعث می‌شود آنتی‌ژن‌های غشای پایه و همی‌دسوموزوم، مانند BP180 و BP230، در معرض دید قرار گرفته و منجر به تشکیل خودآنتی‌بادی‌ها شوند.